唇腭裂管理和治療常識(shí)

　　一、概念

　　唇、腭裂是口、面部的一種先天性畸形。唇裂是由于受孕后6周左右額鼻翼與側(cè)上額翼未融合造成的。單純性腭裂是由于孕8-9周時(shí)腭翼未融合造成的。

　　人類(lèi)的發(fā)音系統(tǒng)：包括動(dòng)力器官————肺、氣管、支氣管等；

　　發(fā)聲器官————喉室及聲帶等；

　　發(fā)音器官————咽腔、口腔、鼻腔及舌等。

　　腭部結(jié)構(gòu)：分為硬腭、軟腭及附著的相關(guān)肌群。

　　二、發(fā)病率及致畸原因

　　不同的國(guó)家發(fā)病率不盡相同，日本人為2.13/1000；黑人發(fā)病率最低為1/1000-3800。現(xiàn)代社會(huì)隨著工業(yè)化水平的提高，發(fā)病率出現(xiàn)上升的趨勢(shì)。我國(guó)目前公認(rèn)的唇腭裂發(fā)病率分別為l.25~l.38/1000。男性大致是女性的二倍。但是單純腭裂女性患者多于男性。

　　環(huán)境污染和遺傳被公認(rèn)為兩種主要的致畸因素。家族成員中有各種先天性疾病時(shí)，其后代發(fā)生機(jī)率高于正常人群。人類(lèi)體內(nèi)、體外環(huán)境改變和污染是引發(fā)本病的可能追溯到的常見(jiàn)因素，主要有：

　　1.藥物：能夠通過(guò)血腦屏障的抗感染藥物、精神類(lèi)藥物以及毒品等。

　　2.感染：孕早期三個(gè)月內(nèi)受到病毒性感染如感冒、皰疹等。

　　3.疾?。壕耦?lèi)疾病等。

　　4.代謝紊亂：糖尿病患者、服用減肥藥物或利尿劑期間意外受孕。

　　5.環(huán)境污染：包括水、空氣、食品、居住區(qū)域等等。

　　6.營(yíng)養(yǎng)不良：孕期嘔吐嚴(yán)重等使母體和胎兒出現(xiàn)不同程度的營(yíng)養(yǎng)不良。比如：偏食嗜好可能造成營(yíng)養(yǎng)攝入不夠豐富和平衡，常見(jiàn)的維生素、微量元素缺乏……

　　7.胎兒缺氧：母體存在不同原因引起的貧血，使血液中氧氣攜帶量不足以供給母子兩方面代謝。

　　8.外傷：外傷引起胎盤(pán)受到刺激，或間接引發(fā)母親精神緊張、情緒波動(dòng)。

　　另外，家庭成員長(zhǎng)期依賴(lài)酒精類(lèi)、咖啡因、煙草，或從事放射性幅射密切的工作，可能影響胚胎的質(zhì)量，都有可能誘發(fā)新生兒先天畸形。

　　唇腭裂兒童并發(fā)其他先天性缺陷的概率高于正常人群，常見(jiàn)并發(fā)畸形包括：先天性心臟病、多指（趾）或并指（趾）、外耳畸形、弱智、腎畸形、胃腸缺陷和小頭畸形等。

　　三、唇裂與腭裂的分類(lèi)

　　唇裂主要分為：?jiǎn)蝹?cè)不完全性唇裂(鼻翼基底完整，紅唇和上唇組織部分或全部裂開(kāi))、單側(cè)完全性唇裂和雙側(cè)唇裂。

　　腭裂的臨床表現(xiàn)主要可分為六類(lèi)：

　　1.懸雍垂裂和粘膜下裂，

　　2.軟腭裂，

　　3.單側(cè)部分硬腭裂，

　　4.雙側(cè)部分硬腭裂，

　　5.單側(cè)全腭裂，

　　6.雙側(cè)全腭裂等。

　　四、唇腭裂兒童喂養(yǎng)要求：

　　對(duì)于一個(gè)新生兒，首先需要跨越結(jié)構(gòu)異常帶來(lái)的喂養(yǎng)問(wèn)題，使之在體格、智能各方面獲得正常發(fā)育。

　　唇腭裂患者均有喂食困難，比如：不會(huì)吸吮母乳或奶瓶，容易出現(xiàn)逸奶或嗆奶（這是由于呼吸和吞咽都從口腔通過(guò)；另外也由于唇功能欠缺）、出現(xiàn)液體或固體食物從鼻腔漏出等狀況。因此喂養(yǎng)方法成為確保唇腭裂幼兒正常發(fā)育的首要課題。

　　1.喂養(yǎng)姿勢(shì)：保持頭高身低。

　　2.喂食速度：一般的奶瓶開(kāi)口以圓形為主，但這種奶嘴流出速度快，容易出現(xiàn)液體直接噴向咽部造成嗆咳。因此應(yīng)當(dāng)避免使用圓形開(kāi)口的奶嘴，適合選用十字形開(kāi)口或制作成花灑狀奶嘴。

　　3.喂食方法：能夠進(jìn)行主動(dòng)吸吮的嬰兒以適當(dāng)?shù)氖澄锕膭?lì)進(jìn)食；不能吸吮的嬰兒可采用滴管、喂奶器、小勺等用具，注意及時(shí)休息、換氣。現(xiàn)在已有適合唇、腭裂嬰幼兒使用的專(zhuān)用奶瓶。

　　4.防止出現(xiàn)吸入性肺炎：由于口鼻腔相通，吸氣與進(jìn)食處于同一通道，吸吮困難或換氣不及時(shí)都可能造成食物誤入氣管。

　　五、唇腭裂修復(fù)手術(shù)的擇期

　　唇裂修復(fù)手術(shù)如果有條件，可以在出生后72小時(shí)內(nèi)完成，或者于出生后75-90天進(jìn)行，要求患兒體重>10磅、出生10周、血色素>10克。對(duì)于腭裂修復(fù)手術(shù)進(jìn)行的最佳時(shí)間，目前以出生后6-10個(gè)月行修復(fù)手術(shù)對(duì)患兒的整體發(fā)育更有利。其體重要求近似同齡兒童標(biāo)準(zhǔn)。唇裂修復(fù)術(shù)后隨體格發(fā)育，唇部出現(xiàn)繼發(fā)畸形，建議在學(xué)齡前進(jìn)行再次整形修復(fù)；唇腭裂患兒普遍伴隨齒槽嵴裂，一般選擇7-12歲進(jìn)行齒槽嵴植骨修復(fù)，以期獲得盡可能完美的顏面形態(tài)。