傳統(tǒng)意義上血管瘤已被血管性疾病的名稱所取代。血管性疾病根據(jù)疾病的臨床表現(xiàn),組織學(xué)及組織化學(xué)特性進(jìn)行“生物學(xué)”分類,分為2大類:血管瘤和血管畸形。前者具有增生期和消退期,后者是胚胎血管發(fā)生過程中的結(jié)構(gòu)異常,可發(fā)生于毛細(xì)血管、靜脈、淋巴管、動脈或者是多種管腔。
一、血管瘤在1歲以內(nèi)的新生兒的發(fā)病率為10%~12%,是兒童最常見的腫瘤,其中10%的血管瘤與遺傳有關(guān)。新生兒中血管瘤的發(fā)病率女嬰是男嬰的3~4倍。白種人較黑種人和黃種人好發(fā)。60%的血管瘤發(fā)生于頭頸部,25%位于軀干部位,15%發(fā)生于四肢。血管瘤的自然病程是出生后1~12個月快速增長,瘤體增生快于胎兒的生長率,為增生期,超過50%的血管瘤在5歲以前徹底消退,超過70%在7歲前徹底消退,其它會在10~12歲前自發(fā)消退。
二、血管畸形是由于血管管腔系統(tǒng)的發(fā)育異常,分為低流量的血管畸形(毛細(xì)血管畸形、淋巴管畸形、靜脈畸形和混和性畸形)和高流量血管畸形(動脈畸形、動靜脈畸形和動靜脈瘺)。
1、靜脈畸形常被稱為海綿狀血管瘤,一般是柔軟的、可壓縮性的,當(dāng)受累部位上抬時變小,下垂或阻斷靜脈回流時增大,表面皮膚溫度正常,如果受累顯藍(lán)色或紫色,觸之為橡皮樣感覺,或捫及鈣化區(qū)的血凝塊,可有觸痛。大部分靜脈畸形有疼痛及腫脹。一般很少出血,除非是位于口腔內(nèi)的淺表病變,廣泛的面部靜脈畸形經(jīng)常伴有顱內(nèi)靜脈發(fā)育畸形。
2、毛細(xì)血管畸形(葡萄酒色斑): 往往被錯誤地稱為“毛細(xì)血管瘤”。界限清楚的葡萄酒色斑是真皮層的毛細(xì)血管畸形,呈斑狀,在嬰兒期時呈粉紅色,及至中年顏色加深呈深紅色,并隨著年齡的增長增厚成為結(jié)節(jié)狀。單純的葡萄酒色斑須與常見的新生兒斑相區(qū)別。后者常位于眉間、眼瞼或項部,不發(fā)展,常于1 歲時消失,它可能是嬰兒期血管擴(kuò)張現(xiàn)象而不是皮膚病變[62 ]。
3、淋巴管畸形:表現(xiàn)為局部的包塊(巨囊型)或彌漫性的組織腫脹或過度生長[18]。體積不隨體位變化,但會出現(xiàn)間歇性的擴(kuò)大或腫脹,尤其是伴有全身病毒感染時。局部感染或出血時會出現(xiàn)急性腫脹??捎肕RI診斷并與VM鑒別,除邊緣外一般無增強(qiáng)影。
4、高流量血管畸形包括動脈畸形、動靜脈畸形和動靜脈瘺。動靜脈瘺是大的動脈分支直接進(jìn)入鄰近的靜脈形成局部的血液分流;動靜脈畸形是由形態(tài)異常的動脈和靜脈形成的大量鏡下可見的血管瘺;動靜脈畸形早期表面皮膚正常,后來可變紅,觸之發(fā)熱,有震顫,聽診有雜音;動靜脈畸形會發(fā)生“盜血”現(xiàn)象,使患處的皮膚發(fā)生缺血性壞死、潰瘍、疼痛和心輸出量增加
總之,血管瘤與血管畸形的鑒別主要依據(jù)出生時有無、生長快慢、能否自行消退和觸捏后大小有無變化。血管瘤在出生時多無或不明顯,出生后快速增長超過嬰幼兒生長發(fā)育速度,觸捏后大小不會有明顯變化,多數(shù)可自行消退;血管畸形多數(shù)在出生時清晰可見,與嬰幼兒生長成比例擴(kuò)展,觸捏后可明顯縮小,其主要特征是從不消退,這是血管畸形與血管瘤最基本的鑒別.
|