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Binder 綜合征

2009-08-20    閱讀量：

　　Binder syndrome 又稱先天性中面部凹陷（congenital midface retrusion），上頜鼻發(fā)育不全（maxillonasal Dysplasia ）它以中面部及鼻發(fā)育不良為主要特征。東方人中bingder綜合征的發(fā)病率并不低，往往由于對(duì)這種疾病認(rèn)識(shí)不夠而沒有診斷。大多數(shù)患者被當(dāng)作鞍鼻畸形而行簡(jiǎn)單的隆鼻手術(shù)，但是手術(shù)的效果往往不盡如人意。

　　Binder綜合征是顱頜面外科的常見疾病，其發(fā)病機(jī)理目前還不是十分清楚。臨床表現(xiàn)差異較大，輕者可能只是單純的鞍鼻畸形及鼻下部軟組織的輕度改變。嚴(yán)重者可能出現(xiàn)所有涉及中面部的組織畸形以及咬頜關(guān)系改變。典型改變主要包括以下幾點(diǎn)：鼻短??；鼻背塌陷，有些可伴有駝峰樣鼻背；鼻小柱短小，偏斜；鼻孔呈現(xiàn)特殊的“半月”型，鼻唇角變銳；鼻翼周圍扁平；可有鼻中隔偏斜或鼻中隔下部發(fā)育不全。上唇成凸?fàn)?，人中嵴寬。咬頜關(guān)系可正?；虮憩F(xiàn)為不同程度的Angle III 錯(cuò)頜，即常說(shuō)的“地包天”面型。照片中顯示的是典型的Binder綜合征的鼻型。

典型的Binder綜合征鼻畸形及鼻旁畸形

　　Binder 綜合征的確診并不困難，根據(jù)頭影測(cè)量片，測(cè)量鼻根部，上頜骨以及下頜骨的位置以及相對(duì)于顱底的角度即可。如果程度較嚴(yán)重則僅僅拍投影測(cè)量片就不夠了，需要行頭顱三維CT檢查。頭顱三維CT能夠全面，真實(shí)地反應(yīng)頭顱骨骼特點(diǎn)的細(xì)節(jié)，為定全面的治療計(jì)劃提供可靠依據(jù)。

　　Binder綜合征的治療主要是對(duì)癥矯正存在的畸形，對(duì)于這類疾病的治療具有序貫性，但是由于我國(guó)患者對(duì)于此類疾病的認(rèn)識(shí)不充分，往往前來(lái)就診時(shí)多為成年患者。對(duì)于這類患者，手術(shù)治療是最好的辦法。鑒于Binder綜合征既有軟組織畸形，又有骨組織缺損，所以手術(shù)也分為骨組織矯正和軟組織矯正兩個(gè)方面，手術(shù)的原則主要有以下幾點(diǎn)

　?。?）矯正反頜畸形
　?。?）矯正梨狀孔周圍發(fā)育不良造成的鼻翼周圍扁平
　?。?）鼻背，鼻小柱，鼻翼等軟組織畸形
　　骨組織手術(shù)包括： 上頜骨截骨和植骨兩部分，大多數(shù)情況下需要聯(lián)合應(yīng)用。截骨手術(shù)指上頜骨 Le Fort I, Le Fort II 型截骨以及各種對(duì)標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式進(jìn)行適當(dāng)改進(jìn)的術(shù)式。植骨主要指采用自體骨游離移植于梨狀孔周圍加大其突度，肋骨，髂骨常作為供骨區(qū)。
　　Binder綜合征的臨床表現(xiàn)差異很大，要根據(jù)不同患者的畸形程度而指定手術(shù)方案。此時(shí)頭影測(cè)量的參考值成為主要參考指標(biāo),此外還要考慮軟組織缺損對(duì)于骨組織手術(shù)的限制。目前尚沒有既成的根據(jù)PTM-A ;SNA;SN的測(cè)量值而決定手術(shù)方式的具體治療方案，整形外科醫(yī)師們多根據(jù)自己的經(jīng)驗(yàn)及熟知術(shù)式進(jìn)行治療，但總的來(lái)說(shuō)有以下幾種方法。
　　中面部凹陷的矯正
　　1.Le Fort I 型截骨前移（具體手術(shù)方式參見前篇），使前鼻嵴點(diǎn)前移達(dá)到術(shù)前設(shè)計(jì)位置，使SNA， PTM-A 調(diào)整到正常范圍，于梨狀孔周圍行自體肋骨，髂骨移植；
此法手術(shù)方式簡(jiǎn)單，患者創(chuàng)傷較小，對(duì)手術(shù)醫(yī)師的要求也不是很高；但是于梨狀孔周圍凹陷的矯正效果很有限，只能由植骨進(jìn)行彌補(bǔ)，但游離移植的骨瓣不能過(guò)大，否則吸收明顯。所以本法使用于存在反頜畸形，但中面不凹陷不是很嚴(yán)重的病例[8]。
 
　　作者采用改良的Le Fort I截骨術(shù)，既在梨狀孔周圍將上頜竇前壁的大部分包含在骨瓣內(nèi)整體前移可以減少或避免梨狀孔周圍的植骨量。

 

　2.Le Fort II型截骨前移，將鼻根部，雙側(cè)上頜竇前壁以及整個(gè)上齒槽均包括在前移骨瓣內(nèi)，可以是鼻根點(diǎn)N，上齒槽做點(diǎn)A前移，梨狀孔周圍也能得到充分的前移，植骨主要是在前移后的間隙內(nèi)，以防止其復(fù)發(fā)[1,3,7]。

 

此法對(duì)于畸形的矯正是比較充分的，既能夠增加前顱底的長(zhǎng)度，由可增加上頜骨長(zhǎng)度，可謂是最對(duì)因的治療，但是手術(shù)創(chuàng)傷較大，對(duì)手術(shù)醫(yī)師的要求較高。

　　3.梨狀孔周圍截骨，這種方法的截骨部位如圖所示，截?cái)嗪髮⒐菈K前移，手術(shù)方法簡(jiǎn)單，創(chuàng)傷小，適用于因?yàn)檐浗M織發(fā)育過(guò)差不能實(shí)施上述兩種手術(shù)的患者，需要配合骨縫隙處及鼻背處植骨。

 

　4.上頜竇前壁植骨，可以增加中面部的突度，顯著改善側(cè)面部外觀，且手術(shù)簡(jiǎn)單，創(chuàng)傷小，填充物多為自體髂骨或肋骨。

 

　5.鼻支架的重建

　　大多采用自體骨移植的方法。骨瓣的形狀可為懸橋型或L型。后者對(duì)于鼻小住的延長(zhǎng)效果更明顯。自體骨移植的取材位于髂骨或肋骨處。

 

鼻基底方向的糾正，對(duì)于鼻背塌陷的患者可以采取植骨重建鼻支架的方法，鼻基底會(huì)同時(shí)矯正為正常的水平或稍向下傾的方向。對(duì)于鼻背凸度可而長(zhǎng)度欠缺的患者，可采用鼻中隔軟骨瓣旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法

　　鼻小柱過(guò)短是矯正的重要內(nèi)容，如不嚴(yán)重，可于鼻小住與上唇基底部行V-Y成型術(shù)，如組織量缺損過(guò)多，可采用耳軟骨復(fù)合組織瓣游離移植，或雙側(cè)鼻基底瓣填充。
鼻尖，鼻翼的修整多采用局部軟骨成形，如軟骨量缺如較多，可采取耳軟骨或肋軟骨移植。對(duì)于鼻背部程駝峰樣改變的患者，可以切除部分鼻翼軟骨后行自體骨移植，切除之軟骨可移植于鼻小住，鼻尖，鼻翼部。
　　總之，對(duì)于Binder綜合征的矯正方法很多，要根據(jù)每位病人的畸形嚴(yán)重程度，局部軟組織條件，以及患者的經(jīng)濟(jì)情況，手術(shù)耐受性綜合考慮設(shè)計(jì)，制定適用于每一位患者的個(gè)性化方案。對(duì)于畸形嚴(yán)重的患者還需要作多次手術(shù)矯正的準(zhǔn)備，這就需要患者密切配合，認(rèn)真隨訪。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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