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淋巴管瘤

2009-08-07

　　淋巴管瘤是由淋巴管和結(jié)締組織組成的一種先天性良性腫瘤，主要由淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞增生或淋巴管擴(kuò)張而成。淋巴管瘤多數(shù)在幼年時(shí)期出現(xiàn)，但少數(shù)在出生時(shí)即被發(fā)現(xiàn)。
　　分類(lèi) 臨床上可分三種類(lèi)型：毛細(xì)管型、海綿狀和囊腫型。其中以海綿狀淋巴管瘤為最多見(jiàn)。
　　毛細(xì)管型淋巴管瘤主要生長(zhǎng)于皮膚組織中，由襯有內(nèi)皮細(xì)胞的淋巴管擴(kuò)張而成。淋巴管內(nèi)充滿(mǎn)淋巴液，在皮膚表面形成一個(gè)突出的腫塊，最常見(jiàn)于面頸等部位。腫瘤表面無(wú)色、柔軟，壓迫時(shí)稍可使之縮小，常無(wú)自覺(jué)癥狀。
　　海綿狀淋巴管瘤主要發(fā)生于皮膚、皮下組織、肌肉和肌間結(jié)締組織間隙中，多出現(xiàn)在面部、頸部及唇舌口腔粘膜等部位，但軀干、四肢及外陰等部亦可發(fā)生?？稍诰植慨a(chǎn)生各種巨舌、巨唇或巨肢等畸形。
　　腫瘤呈多房性囊腔，囊壁較厚，有淋巴液充滿(mǎn)其間，壓之有伸縮性。腫瘤表面皮膚無(wú)色，亦無(wú)明顯改變，但有時(shí)可以出現(xiàn)透明刺泡樣突出。發(fā)生于面頰及舌唇等部粘膜組織上的淋巴管瘤，表面常粗糙不平，有微黃色透明小刺泡突出。有時(shí)粘膜也可增厚或折皺。有的深部淋巴管瘤常在正常的皮下捫出一團(tuán)較硬的結(jié)締組織塊狀物，觸診時(shí)似淋巴結(jié)，很易與神經(jīng)纖維瘤相混淆。
　　囊狀淋巴管瘤俗稱(chēng)囊狀水瘤，多發(fā)生于頸部，但在腋下、胸壁、腹壁及腹股溝等處亦可發(fā)現(xiàn)。囊壁菲薄，被有內(nèi)皮細(xì)胞，囊腔呈多房性者較多，互不連接。內(nèi)含有清澈略帶淡黃色的水樣液體。有時(shí)在囊腫中央捫得較硬的由纖維組織形成的結(jié)節(jié)。
　　癥狀和診斷 淋巴管瘤一般生長(zhǎng)緩慢，但頸部的囊狀水瘤也可以在短期內(nèi)迅速生長(zhǎng)擴(kuò)展，甚至壓迫氣管及食管，引起呼吸和吞咽困難。腫瘤通常沒(méi)有主觀(guān)癥狀，但有時(shí)也可能發(fā)生感染。肢體的淋巴管瘤可以經(jīng)常發(fā)生丹毒樣炎癥，還可因此發(fā)生全身性發(fā)熱。當(dāng)多房性腫瘤發(fā)生感染時(shí)，膿液可以積集在某一腔隙而得不到通暢引流，造成瘺管。多次炎癥發(fā)作后，腫瘤組織可變?yōu)檩^硬。但只在個(gè)別情況下，腫瘤可因感染硬結(jié)而漸停止發(fā)展。
　　淋巴管瘤的診斷一般并無(wú)困難，毛細(xì)管型者應(yīng)與毛細(xì)血管瘤相鑒別，但有時(shí)兩者可同時(shí)存在而成為淋巴血管瘤。這時(shí)腫瘤表面常出現(xiàn)紅色及黃色小刺泡狀突起，可為臨床診斷的依據(jù)，在小孩病員中，淋巴管瘤應(yīng)與脂肪瘤作出區(qū)別，脂肪瘤較少見(jiàn)于小兒，質(zhì)地亦較淋巴管瘤略硬。
　　治療 對(duì)于局限性的淋巴管瘤，施行手術(shù)將腫瘤整塊切除是治療中最好的方法，可惜在臨床上這種可能性極少；大部分淋巴管瘤都屬?gòu)浡?，侵入范圍巨大而深入，使手術(shù)治療有一定的局限性。例如巨舌、巨唇及巨肢等癥，一般只能作局部切除以改善局部功能和外形。肢體的淋巴管瘤在手術(shù)后亦可能造成局部淋巴漏，使創(chuàng)口經(jīng)久不愈。腹股溝和大陰唇等部位的腫瘤在手術(shù)后也可能發(fā)生同樣并發(fā)癥，但如處理妥善，防止和控制繼發(fā)性感染，手術(shù)創(chuàng)口完全愈合還是可能的。在腫瘤急性感染時(shí)，不宜作手術(shù)切除，須待感染消散后一個(gè)時(shí)期，才可進(jìn)行手術(shù)。
　　其他治療方法如注射硬化劑、電灼、放射治療或同位素等，效果均不滿(mǎn)意。應(yīng)用低溫冷凍法治療局限性淋巴管瘤有一定療效。
　　囊狀水瘤只有進(jìn)行廣泛性手術(shù)切除才能得到根治

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