2009-08-08
唇腭裂管理和治療常識
一、概念
唇、腭裂是口、面部的一種先天性畸形。唇裂是由于受孕后6周左右額鼻翼與側上額翼未融合造成的。單純性腭裂是由于孕8-9周時腭翼未融合造成的。
人類的發(fā)音系統(tǒng)：包括動力器官————肺、氣管、支氣管等；
發(fā)聲器官————喉室及聲帶等；
發(fā)音器官————咽腔、口腔、鼻腔及舌等。
腭部結構：分為硬腭、軟腭及附著的相關肌群。
二、發(fā)病率及致畸原因
不同的國家發(fā)病率不盡相同，日本人為2.13/1000；黑人發(fā)病率最低為1/1000-3800。現(xiàn)代社會隨著工業(yè)化水平的提高，發(fā)病率出現(xiàn)上升的趨勢。我國目前公認的唇腭裂發(fā)病率分別為l.25~l.38/1000。男性大致是女性的二倍。但是單純腭裂女性患者多于男性。
環(huán)境污染和遺傳被公認為兩種主要的致畸因素。家族成員中有各種先天性疾病時，其后代發(fā)生機率高于正常人群。人類體內、體外環(huán)境改變和污染是引發(fā)本病的可能追溯到的常見因素，主要有：
1.藥物：能夠通過血腦屏障的抗感染藥物、精神類藥物以及毒品等。
2.感染：孕早期三個月內受到病毒性感染如感冒、皰疹等。
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4.代謝紊亂：糖尿病患者、服用減肥藥物或利尿劑期間意外受孕。
5.環(huán)境污染：包括水、空氣、食品、居住區(qū)域等等。
6.營養(yǎng)不良：孕期嘔吐嚴重等使母體和胎兒出現(xiàn)不同程度的營養(yǎng)不良。比如：偏食嗜好可能造成營養(yǎng)攝入不夠豐富和平衡，常見的維生素、微量元素缺乏……
7.胎兒缺氧：母體存在不同原因引起的貧血，使血液中氧氣攜帶量不足以供給母子兩方面代謝。
8.外傷：外傷引起胎盤受到刺激，或間接引發(fā)母親精神緊張、情緒波動。
另外，家庭成員長期依賴酒精類、咖啡因、煙草，或從事放射性幅射密切的工作，可能影響胚胎的質量，都有可能誘發(fā)新生兒先天畸形。
唇腭裂兒童并發(fā)其他先天性缺陷的概率高于正常人群，常見并發(fā)畸形包括：先天性心臟病、多指（趾）或并指（趾）、外耳畸形、弱智、腎畸形、胃腸缺陷和小頭畸形等。
三、唇裂與腭裂的分類
唇裂主要分為：單側不完全性唇裂(鼻翼基底完整，紅唇和上唇組織部分或全部裂開)、單側完全性唇裂和雙側唇裂。
腭裂的臨床表現(xiàn)主要可分為六類：
1.懸雍垂裂和粘膜下裂，
2.軟腭裂，
3.單側部分硬腭裂，
4.雙側部分硬腭裂，
5.單側全腭裂，
6.雙側全腭裂等。
四、唇腭裂兒童喂養(yǎng)要求：
對于一個新生兒，首先需要跨越結構異常帶來的喂養(yǎng)問題，使之在體格、智能各方面獲得正常發(fā)育。
唇腭裂患者均有喂食困難，比如：不會吸吮母乳或奶瓶，容易出現(xiàn)逸奶或嗆奶（這是由于呼吸和吞咽都從口腔通過；另外也由于唇功能欠缺）、出現(xiàn)液體或固體食物從鼻腔漏出等狀況。因此喂養(yǎng)方法成為確保唇腭裂幼兒正常發(fā)育的首要課題。
1.喂養(yǎng)姿勢：保持頭高身低。
2.喂食速度：一般的奶瓶開口以圓形為主，但這種奶嘴流出速度快，容易出現(xiàn)液體直接噴向咽部造成嗆咳。因此應當避免使用圓形開口的奶嘴，適合選用十字形開口或制作成花灑狀奶嘴。
3.喂食方法：能夠進行主動吸吮的嬰兒以適當?shù)氖澄锕膭钸M食；不能吸吮的嬰兒可采用滴管、喂奶器、小勺等用具，注意及時休息、換氣?，F(xiàn)在已有適合唇、腭裂嬰幼兒使用的專用奶瓶。
4.防止出現(xiàn)吸入性肺炎：由于口鼻腔相通，吸氣與進食處于同一通道，吸吮困難或換氣不及時都可能造成食物誤入氣管。
五、唇腭裂修復手術的擇期
唇裂修復手術如果有條件，可以在出生后72小時內完成，或者于出生后75-90天進行，要求患兒體重>10磅、出生10周、血色素>10克。對于腭裂修復手術進行的最佳時間，目前以出生后6-10個月行修復手術對患兒的整體發(fā)育更有利。其體重要求近似同齡兒童標準。唇裂修復術后隨體格發(fā)育，唇部出現(xiàn)繼發(fā)畸形，建議在學齡前進行再次整形修復；唇腭裂患兒普遍伴隨齒槽嵴裂，一般選擇7-12歲進行齒槽嵴植骨修復，以期獲得盡可能完美的顏面形態(tài)。
整形外科醫(yī)院語言治療室 方真
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