2009-08-08
蹼頸
蹼頸是一種雙側(cè)的先天性頸部畸形,通常發(fā)生在女性,是杜納(Turner)綜合征的一個征象。近年經(jīng)研究證實,患杜納綜合征的女性只有45個染色體,其中44個是正染色體,僅有一個性染色體(XO)。另一個性染色體的缺失就導(dǎo)致性腺的發(fā)育不全和其他畸形。這些女孩呈侏儒體型,有時還帶有蹼頸、蹼肘、蹼膝、內(nèi)眥贅皮、肘外翻以及其他手、足部的淋巴水腫,智力發(fā)育遲緩以及原因不明的高血壓等癥狀。
診斷時可做頰粘膜刮片檢查細(xì)胞染色體的數(shù)目。在青春發(fā)育期以后的病員,尿中促性臟激素常增高。
此種畸形亦偶見于男性,但男性病人細(xì)胞中染色體仍然是46個,內(nèi)中有性染色體XY,并無異常發(fā)現(xiàn)。對于這點迄今尚未有滿意的解釋,可能男性蹼頸是與女性蹼頸外形相似而實質(zhì)不同的另一類畸形。
蹼頸的主要癥狀是兩側(cè)頸部與肩部連成一片,成蹼狀,后頸的發(fā)線很低,兩側(cè)且伸延到頸部。蹼狀物僅限于皮膚及皮下組織,與肌肉無關(guān)。
手術(shù)治療時可在兩側(cè)各設(shè)計一個Z形皮瓣以解除蹼狀畸形。Z形切開的中央線位于乳突尖到肩峰的聯(lián)線上。二個側(cè)切口則依每個病例的不同情況而定。但注意應(yīng)將頸后多發(fā)區(qū)隨皮瓣轉(zhuǎn)移到耳后區(qū)域,而將少發(fā)區(qū)移到頸前方。切開及掀起皮瓣后切除深層纖維性組織,然后將皮瓣交錯后進(jìn)行縫合。兩側(cè)可在一次手術(shù)中完成。在毛發(fā)區(qū)特別低垂及廣泛的情況下,可在中央線上切除帶發(fā)的梭形皮膚組織一塊。然后進(jìn)行Z形切開及縫合,可得到較好的效果。