先天性小耳畸形的聽力障礙及治療方法

林琳

　　先天性小耳畸形的患者常伴有耳道閉鎖和聽力下降，家長們非常關(guān)心患兒的聽力改善，下面我們就來談?wù)動(dòng)嘘P(guān)聽力改善的方法。
　　人的聽力分為氣導(dǎo)和骨導(dǎo)兩部分。先天性小耳畸形的聽力損失特點(diǎn)主要是外耳和中耳的發(fā)育障礙，內(nèi)耳往往并不累及，所以聽力障礙主要表現(xiàn)為傳導(dǎo)性耳聾，骨導(dǎo)基本正常，氣導(dǎo)聽力通常為60-70分貝，也可說是“2/3聾”。

　　先天性小耳畸形伴外耳道閉鎖的聽力重建策略選擇：主要基于顳骨畸形程度（Jahrsdoerfer評(píng)分）
　　ß 7-9分：外耳道重建鼓室成型術(shù)
　　ß 6分以下（包括6分）：人工聽力植入
　　鐙骨可用：震動(dòng)聲橋
　　鐙骨不可用：骨橋、BAHA

　　一、手術(shù)是應(yīng)該先做耳朵還是先重建聽力呢？我們認(rèn)為，由于在耳再造術(shù)前行外耳道聽力重建術(shù)或人工聽力植入，會(huì)破壞耳后皮膚筋膜的完整性，從而影響耳再造的手術(shù)效果。因此，通常先行耳再造術(shù)，于耳再造三期再造耳修整術(shù)同期行外耳道聽力重建術(shù)或人工聽力植入。

　　二、雙側(cè)小耳畸形聽力重建治療策略：雙側(cè)“小耳”孩子的聽力-語言特點(diǎn)為聽得見，但聽不清；發(fā)音不清晰；聽不清說不清，不愿與人交流。性格內(nèi)向自卑，或者易怒多動(dòng)。正常孩子出生3月聽覺反射出現(xiàn)（找聲源）。10月，言語發(fā)育啟動(dòng)（牙牙學(xué)語）。3-6月時(shí)可以先佩戴軟帶骨導(dǎo)助聽器。6歲左右行雙側(cè)外耳再造術(shù)，三期同期行外耳道聽力重建術(shù)或人工聽力植入。

　　三、單側(cè)小耳畸形聽力重建治療策略：以往對(duì)單側(cè)小耳畸形患兒的聽力并不重視，覺得患兒已具有一側(cè)正常聽力。但隨著患兒上學(xué)，單側(cè)聽力的影響逐漸明顯，不僅影響患兒對(duì)聲源的定位，主要還體現(xiàn)在比正常孩子更容易疲勞，隨著聽課時(shí)間延長注意力下降不夠集中，從而影響孩子的學(xué)習(xí)成績。對(duì)單側(cè)小耳患者6歲左右可行耳再造術(shù)，三期同期行外耳道聽力重建術(shù)或人工聽力植入。

　　四、骨橋簡介及骨橋植入術(shù)

　　骨橋是一種骨傳導(dǎo)植入設(shè)備，用于傳導(dǎo)性和混合性聾病例的聽力重建。2011年，骨橋在歐盟區(qū)通過CE批準(zhǔn)（類似于美國FDA），用于臨床，截止2015年12月，國外累計(jì)植入超過2000例。2016年3月，骨橋通過中國食品藥品監(jiān)督管理局（SFDA）批準(zhǔn)，在國內(nèi)開始用于臨床。

　　骨橋使用適應(yīng)征主要包括小耳畸形病例（植入側(cè)骨導(dǎo)閾值不超過45分貝）。小耳畸形病例常合并外耳道閉鎖和聽骨鏈畸形，因此會(huì)出現(xiàn)中重度傳導(dǎo)性聾（患兒氣導(dǎo)通常為60-70分貝），會(huì)對(duì)患兒的聽力和語言發(fā)育造成明顯影響，導(dǎo)致患兒聽覺功能發(fā)育延遲并出現(xiàn)言語能力低下，影響患兒學(xué)習(xí)和融入社會(huì)的能力，最終給患兒家庭和社會(huì)造成負(fù)擔(dān)。對(duì)于此類患兒，及時(shí)地進(jìn)行聽力康復(fù)干預(yù)，及早地通過骨橋重建聽力，可以改善患兒的聽力和言語能力，使之能正常地融入社會(huì)，不需要特殊教育，降低家庭和社會(huì)負(fù)擔(dān)。

　　骨橋分為軟帶骨橋和植入式骨橋。軟帶骨橋主要用于手術(shù)前的聽力提高，可以從出生后3-6個(gè)月開始佩戴。植入式骨橋于耳再造術(shù)后應(yīng)用，可與三期再造耳修整同期進(jìn)行植入術(shù)。

軟帶骨橋

植入式骨橋

　　對(duì)于小耳畸形病例，當(dāng)先天畸形嚴(yán)重時(shí)，不具備外耳道-鼓室重建的條件，此類病例，可以植入骨橋恢復(fù)聽力，治療傳導(dǎo)性耳聾。骨橋植入術(shù)較外耳道-鼓室重建術(shù)能更好的提高聽力，前者可基本達(dá)到正常聽力且手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)低，而后者的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較高，術(shù)后聽力達(dá)不到正常，且術(shù)后耳道再狹窄及遠(yuǎn)期聽力下降等目前仍是世界性的難題。對(duì)于顳骨發(fā)育良好但不愿承擔(dān)外耳道-鼓室重建術(shù)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的患兒也可考慮行骨橋植入術(shù)。同樣是骨導(dǎo)助聽器，骨橋比BAHA（骨錨式助聽器）有明顯的優(yōu)點(diǎn)，術(shù)后局部皮瓣完整，無局部感染肉芽等并發(fā)癥，無須皮瓣護(hù)理，更安全便捷且佩戴舒適。

　　外中耳畸形病例骨橋植入診療流程
　　術(shù)前檢查：
　　1、聽力學(xué)檢查：在500、1K、2K和4K赫茲，純音測聽骨導(dǎo)閾值不超過45分貝；無蝸后性病變。
　　2、顳骨薄層CT：竇腦膜角區(qū)域或乙狀竇后區(qū)域，有足夠厚度的骨質(zhì)。顳骨畸形評(píng)分低于7分，不存在鐙骨。
　　在耳廓整形完成后，或者耳再造三期再造耳修整同期，進(jìn)行骨橋植入手術(shù)。我科開展小耳畸形的整形重建手術(shù)多年。在骨橋植入開展后，病人不用再到其它醫(yī)院進(jìn)行聽力重建手術(shù)，在我科即可完成該疾病的全部治療，給病人帶來便利。

　　術(shù)后開機(jī)及隨訪
　　1、待患者手術(shù)傷口愈合，皮瓣腫脹消失后，即可進(jìn)行開機(jī)。通常，在術(shù)后8-10天開機(jī)。
　　2、開機(jī)后一月，再次調(diào)機(jī)。此后即正常使用。