2009-08-07 閱讀量:
傳統(tǒng)意義上血管瘤已被血管性疾病的名稱(chēng)所取代。血管性疾病根據(jù)疾病的臨床表現(xiàn),組織學(xué)及組織化學(xué)特性進(jìn)行“生物學(xué)”分類(lèi),分為2大類(lèi):血管瘤和血管畸形。前者具有增生期和消退期,后者是胚胎血管發(fā)生過(guò)程中的結(jié)構(gòu)異常,可發(fā)生于毛細(xì)血管、靜脈、淋巴管、動(dòng)脈或者是多種管腔。
一、血管瘤:嬰幼兒血管瘤由于會(huì)有自發(fā)消退,其治療方法的選擇應(yīng)根據(jù)其部位,大小及生長(zhǎng)期考慮,不恰當(dāng)?shù)闹委煼炊鴷?huì)導(dǎo)致不必要的畸形。但處于增生期的頭面部血管瘤,尤其是累及面部重要結(jié)構(gòu),可能導(dǎo)致嚴(yán)重功能障礙及外觀(guān)畸形的,則需早期干預(yù)。這類(lèi)病變有時(shí)手術(shù)切除難度高,日后的修復(fù)重建可能更難。美國(guó)皮膚科協(xié)會(huì)1997年制定的血管瘤治療原則:1)預(yù)防、治療危及生命及功能障礙的并發(fā)癥;2)預(yù)防可能導(dǎo)致永久性的畸形;3)減輕對(duì)患者及家庭的心理壓力;4)避免擴(kuò)大化并可能導(dǎo)致瘢痕的治療方法;5)預(yù)防或治療潰瘍,減少瘢痕,感染及疼痛。
目前,嬰幼兒的血管瘤治療采用包括激素和平陽(yáng)霉素在內(nèi)的綜合治療方法,盡可能減輕瘢痕,避免遺留永久性畸形。
二、血管畸形:
1、靜脈畸形常被稱(chēng)為海綿狀血管瘤,一般是柔軟的、可壓縮性的,當(dāng)受累部位上抬時(shí)變小,下垂或阻斷靜脈回流時(shí)增大,表面皮膚溫度正常,如果受累顯藍(lán)色或紫色,觸之為橡皮樣感覺(jué),或捫及鈣化區(qū)的血凝塊,可有觸痛。大部分靜脈畸形有疼痛及腫脹。一般很少出血,除非是位于口腔內(nèi)的淺表病變,廣泛的面部靜脈畸形經(jīng)常伴有顱內(nèi)靜脈發(fā)育畸形。
靜脈畸形的治療包括應(yīng)用阿司匹林和/或抗凝劑(減輕栓塞或DIC),加壓包扎,硬化劑治療及手術(shù)切除。血管生成抑制劑無(wú)效。
2、毛細(xì)血管畸形(葡萄酒色斑):往往被錯(cuò)誤地稱(chēng)為“毛細(xì)血管瘤”。界限清楚的葡萄酒色斑是真皮層的毛細(xì)血管畸形,呈斑狀,在嬰兒期時(shí)呈粉紅色,及至中年顏色加深呈深紅色,并隨著年齡的增長(zhǎng)增厚成為結(jié)節(jié)狀。單純的葡萄酒色斑須與常見(jiàn)的新生兒斑相區(qū)別。后者常位于眉間、眼瞼或項(xiàng)部,不發(fā)展,常于1 歲時(shí)消失,它可能是嬰兒期血管擴(kuò)張現(xiàn)象而不是皮膚病變。
目前主要采用激光治療及光動(dòng)力學(xué)療法。Nd:YAG激光是最常用的激光,由于該激光的穿透層次淺,故用于治療淺表的毛細(xì)血管畸形。
3、淋巴管畸形:表現(xiàn)為局部的包塊(巨囊型)或彌漫性的組織腫脹或過(guò)度生長(zhǎng)。體積不隨體位變化,但會(huì)出現(xiàn)間歇性的擴(kuò)大或腫脹,尤其是伴有全身病毒感染時(shí)。局部感染或出血時(shí)會(huì)出現(xiàn)急性腫脹??捎肕RI診斷并與VM鑒別,除邊緣外一般無(wú)增強(qiáng)影。
巨囊性病變經(jīng)常對(duì)硬化劑治療療效最好,而且損傷小。但對(duì)微囊性的效果不佳。
4、高流量血管畸形包括動(dòng)脈畸形、動(dòng)靜脈畸形和動(dòng)靜脈瘺。動(dòng)靜脈瘺是大的動(dòng)脈分支直接進(jìn)入鄰近的靜脈形成局部的血液分流;動(dòng)靜脈畸形是由形態(tài)異常的動(dòng)脈和靜脈形成的大量鏡下可見(jiàn)的血管瘺;動(dòng)靜脈畸形早期表面皮膚正常,后來(lái)可變紅,觸之發(fā)熱,有震顫,聽(tīng)診有雜音;動(dòng)靜脈畸形會(huì)發(fā)生“盜血”現(xiàn)象,使患處的皮膚發(fā)生缺血性壞死、潰瘍、疼痛和心輸出量增加。
大部分的高流量血管畸形均采用栓塞或栓塞結(jié)合手術(shù)治療,采用從遠(yuǎn)心端向近心端栓塞的方法可更有效的栓塞動(dòng)靜脈瘺。血管造影是治療動(dòng)靜脈畸形的基礎(chǔ),可顯示曲張的動(dòng)靜脈及動(dòng)靜脈瘺,血管造影的同時(shí)可進(jìn)行選擇性血管栓塞,栓塞后2至3日手術(shù)可以減少術(shù)中出血,減小病變體積遺留較小的缺損。
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