顱面短小癥（Hemifacial microsomia）的牽引延長成骨技術(shù)
一側(cè)顱頜面部骨組織和軟組織先天性發(fā)育不良、短小畸形的疾病，臨床醫(yī)學(xué)上稱之為：顱面短小癥，或半面短小癥。為胎兒在子宮內(nèi)第一、第二鰓弓發(fā)育受阻所致。造成兩側(cè)顱面部不對稱畸形。畸形程度有輕有重。
【臨床表現(xiàn)】主要表現(xiàn)為耳朵、下頜骨及上頜骨短小，嚴(yán)重者也影響到臨近的顴骨、蝶骨翼突、顳骨以及表情肌、咀嚼肌或皮下組織，甚至有眼眶異位、小眼癥及眼眶和顏面裂。另外還可能伴有神經(jīng)系統(tǒng)的異常，最常見的是面神經(jīng)麻痹。
下頜骨畸形：主要為下頜骨發(fā)育不全，下頜升支短小或者完全沒有，下頜體向上移位，導(dǎo)致下頜偏向患側(cè)。
【治療方法】
矯正這種畸形需要外科手術(shù)，上下頜骨矯正手術(shù)時機(jī)一般都在患者頜骨發(fā)育基本穩(wěn)定后施行，即男性16-18歲，女性14-16歲以后。目前采用的下頜骨截骨延長術(shù)對于頜面部的不對稱能夠起到良好的效果，其優(yōu)點(diǎn)在于：可以早期進(jìn)行，約在患者2-4歲左右即可施行有些患者可酌情提前到1歲左右；手術(shù)創(chuàng)傷較??；術(shù)后下頜骨獲得生理性刺激而趨向于正常生長發(fā)育；上頜骨在開合或咬合刺激下也會垂直向和水平向生長發(fā)育改善。這些都有利于患者顱頜面部的整體發(fā)育和容貌形態(tài)的恢復(fù)，也有利于患者心理健康?；痉椒ㄊ窃跍?zhǔn)備延長的骨段做截骨，然后將下頜骨牽引器置入，調(diào)節(jié)桿自口內(nèi)引出，術(shù)后一周開始調(diào)節(jié)使下頜骨延長，一般每日可調(diào)節(jié)1~2mm。調(diào)節(jié)的速度及總長度由整形外科醫(yī)師根據(jù)個體實(shí)際情況掌握。另外，軟組織的薄弱可以通過自體脂肪組織移植來填充。這樣，頜面部的不對稱可以得到整體的改善。早期矯正有利于刺激下頜骨的發(fā)育及相鄰骨骼的發(fā)育并有利于患兒的心理健康。外耳的再造可以提前到5-6歲，因?yàn)檫@時候兒童的外耳已經(jīng)接近成年人大小。可以根據(jù)個體情況以及患者的意愿采用自體肋軟骨或生物材料耳支架植入，按缺損的嚴(yán)重程度行部分耳再造或全耳再造。當(dāng)然，原來沒有做過耳再造手術(shù)的成年患者做這種治療效果同樣好。
【牽引成骨技術(shù)】
顱頜面牽開成骨（Distraction Osteogenesis）是將截?cái)嗪蟊Ａ糗浗M織附著及血供的兩個骨段，用牽開器固定一段時間后，按一定的速度、頻率、方向逐漸牽開，在此過程中骨斷端間隙中不斷形成新骨，從而延長骨骼的技術(shù)。
美國醫(yī)生McCarthy于1992年首次運(yùn)用牽開成骨術(shù)延長了人下頜骨，并在1994年進(jìn)一步報道了一組15例病人的臨床經(jīng)驗(yàn)，15例病人有8例是單側(cè)顱面短小癥，1例雙側(cè)顱面短小癥，6例由于Treacher——Collins綜合征及Nager綜合征引起的小頜畸形，年齡1.6～13.7歲。下頜骨升支截骨后外固定器固定，以每次0.5mm、每天2次的速度牽開，按術(shù)前設(shè)計(jì)方案延長下頜骨18~36mm，平均24.5mm。牽開完成后再固定8周。X線顯示骨愈合后取下固定器。用適當(dāng)大小的咬合墊置于手術(shù)造成的后牙間隙，數(shù)月后由正畸醫(yī)師調(diào)整減少咬合墊體積，便于上頜牙槽突向下生長。術(shù)后定期隨訪，咬合關(guān)系接近正常，咬牙合平面接近水平。此后尚可進(jìn)行口腔正畸。McCarthy主張患兒2歲時即可考慮手術(shù)矯治，并提出了牽開成骨矯治下頜骨短小的適應(yīng)證：①下頜骨中度或重度畸形，②畸形必須經(jīng)截骨后植骨才能矯治，③需經(jīng)外切口行傳統(tǒng)的手術(shù)重建。我們對于以往的方法做了技術(shù)改進(jìn)，矯正手術(shù)開始的時間提前；截骨時僅截開骨皮質(zhì)，保護(hù)骨膜、下牙槽神經(jīng)血管；一般情況下都采用口內(nèi)入路手術(shù)，面部皮膚不留疤痕。
牽開成骨延長下頜骨有幾個關(guān)鍵：術(shù)前需做模型外科或手術(shù)模擬，確定皮質(zhì)切開線，固定螺釘位置、牽引方向及延長長度。牽開軸和下頜后緣平行，螺釘位置要避開牙根及牙囊，骨皮質(zhì)切開時保護(hù)骨膜、下牙槽動脈及神經(jīng)。骨愈合后手術(shù)造成的后牙間隙用牙合墊充填，并逐步減小厚度，引導(dǎo)上下頜骨、牙槽骨及牙生長。
【技術(shù)特點(diǎn)】
牽開成骨經(jīng)大量的動物實(shí)驗(yàn)和臨床應(yīng)用，技術(shù)日臻完善，一般分為四個期，①截骨手術(shù)：最好行皮質(zhì)骨切開，避免切斷髓質(zhì)血管，盡量保護(hù)骨膜。也有學(xué)者提出，完全截骨后一周血供已重新建立，僅作皮質(zhì)切開并非是骨再生的必要條件，截骨后牽開同樣可以成骨。②延遲期：即截骨至開始牽開的階段，一般為7——14天，類似于骨折修復(fù)早期，清除血塊，清除炎癥，建立血供，此時成骨活動已相當(dāng)活躍，⑧牽開期：牽開速度很重要，過慢易致過早成骨而融合，過快則牽開間隙纖維組織形成，導(dǎo)致骨不連接。一般認(rèn)為理想的牽開速度為每天0．5～1．5mm，這一速度和骨基質(zhì)合成基本一致。④固定期：牽開完成至牽開器解除。此期新骨進(jìn)一步形成，成熟改建，并獲得足夠的強(qiáng)度。此期不短于牽開期，一般為6～8周。
技術(shù)的改進(jìn)避免了許多并發(fā)癥的發(fā)生，如感染、壞死、骨不連接等。截骨后植骨，復(fù)發(fā)率高達(dá)40％至64％，而牽開成骨復(fù)發(fā)很少，回縮約7％左右。采用小型口內(nèi)牽引固定器，避免造成皮膚疤痕；謹(jǐn)慎操作避免損傷牙囊。
總之，牽開成骨術(shù)操作簡單安全，效果穩(wěn)定可靠，不需要移植骨，損傷小，易于控制，術(shù)后家屬很快就學(xué)會調(diào)節(jié)牽開器，住院時間短，無需頜間結(jié)扎固定，為矯治半面短小下頜骨發(fā)育不全、面中部發(fā)育不足等提供了一種新的方法。近年來，美國、德國的醫(yī)療器械公司生產(chǎn)出三維牽開器、口內(nèi)牽開器，它們的使用減少了并發(fā)癥的發(fā)生。隨著顱面整形技術(shù)的進(jìn)步，牽引延長成骨術(shù)已經(jīng)擴(kuò)展到面中部及顱骨畸形的矯正治療。
【典型病例】
1、先天性半面短小畸形，牽引延長成骨術(shù)后一月，咬合平面恢復(fù)，咀嚼功能良好
2、顳頜關(guān)節(jié)強(qiáng)直、張口受限、頦后縮鳥嘴畸形、小頜偏頜復(fù)雜畸形，牽引成骨術(shù)后面容基本恢復(fù)正常。
（楊斌）
