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形形色色的耳廓畸形之問號耳

2016-07-01

形形色色的耳廓畸形之問號耳

潘博

　　問號耳畸形主要特點(diǎn)為耳廓中下部的耳輪和耳垂之間出現(xiàn)裂隙，耳廓分為上下兩部分，耳輪延續(xù)性中斷，耳舟部分缺失。耳廓上部分往往呈現(xiàn)招風(fēng)耳特征，甚至折向頰部。耳垂可以減小，嚴(yán)重者完全消失。Cosman 首先使用了“question mark ear” 描述這種耳廓畸形，因此也問號耳也被成為Cosman耳。國內(nèi)學(xué)者根據(jù)耳廓畸形特征狀如蝴蝶，提出“蝶形耳廓”稱謂。
　　從胚胎學(xué)角度考慮，問號耳畸形主要涉及第二腮弓的第5和第6小丘融合不全。問號耳可以作為一個(gè)單獨(dú)的畸形，也可以作為綜合征的一個(gè)癥狀，最主要的綜合癥為耳——髁狀突綜合癥(Auriculo-Condylar syndrome， ACS, OMIM 602483)。ACS主要表現(xiàn)為問號耳和下頜骨的髁狀突發(fā)育不良。